提上瞼的肌肉有上瞼提肌和muller氏肌，分別受動(dòng)眼神經(jīng)和頸交感神經(jīng)支配。當這兩肌功能不全或喪失時(shí)，致使上瞼不能上舉到正常位置，輕者可遮擋部分瞳孔有礙美觀(guān)，重者可遮蓋大部或全部瞳孔嚴重影響視力。患者必須借助額肌的代償性收縮，提眉昂首才能視物。

 

　　什么是先天性上瞼下垂？

 

　　本病指出生即發(fā)現單眼或雙眼的上瞼下垂，多為單側發(fā)生，約占75%，有遺傳因素，多數為常染色體顯性遺傳，少數為隱斜遺傳，主要原因可能是動(dòng)眼神經(jīng)核或提上眼瞼肌發(fā)育、分化不全所致。

 

　　先天性上瞼下垂病因是什么？

 

　　先天性上瞼下垂病因復雜，主要分為肌肉源性或神經(jīng)源性。肌肉源性為提上瞼肌發(fā)育不全或缺損，神經(jīng)源性包括中樞性和周?chē)窠?jīng)發(fā)育障礙

 

　　診斷先天性上瞼下垂需要具備哪些條件呢？

 

　　平視時(shí)兩眼瞼裂垂直徑的差大于2毫米或上瞼遮蓋角膜達2毫米以上，凡符合上述之一，都應考慮為上瞼下垂，按其下垂程度分為輕，中，重三種；輕度（下垂1--2mm）、中度（下垂3mm）、重度（下垂4mm以上）。

 

　　先天性上瞼下垂分為哪幾類(lèi)呢？

 

　　1　單純性上瞼下垂

 

　　為常見(jiàn)的一種類(lèi)型，約占先天性上瞼下垂的77%，無(wú)性別差異，由于提上瞼肌在發(fā)育過(guò)程中與上直肌有密切關(guān)系，故上直肌有時(shí)也可一同受累。這就是臨床上有些患者除上瞼下垂外還同時(shí)伴有眼球上轉受限的原因。

 

　　臨床表現：上瞼呈下垂狀態(tài)不能提起，其程度輕重不一，輕者，僅在向上方注視才顯示出癥狀和體征。下垂的上瞼，部分或完全遮蓋瞳孔的重癥者，尤其是雙眼下垂病例，表現為視物時(shí)昂首提眉，眼瞼皮膚光滑變薄且無(wú)褶皺。為了維持視力，額肌經(jīng)常處于代償性痙攣，前額的皮膚出現水平褶皺。單眼重癥上瞼下垂，還有發(fā)生形覺(jué)剝奪性弱視的可能。

 

　　2　上瞼下垂伴眼瞼其他先天異常

 

　　本病指先天性上瞼下垂的同時(shí)伴有小瞼裂、側向性?xún)缺{贅皮及兩眼間距過(guò)遠。屬于常染色體顯性遺傳，多為雙側性。

 

　　臨床表現：患者瞼裂不僅垂直經(jīng)窄，而且水平徑較短，僅20mm左右，提上瞼肌功能明顯下降，多為重度上瞼下垂。內眥贅皮常與下瞼連成一條線(xiàn)，并向上延伸成新月形終結于上瞼的瞼板部。由于內眥贅皮使鼻根部皮膚向外擴展，造成兩眼間的距離過(guò)短。本病也可伴上直肌或外直肌麻痹。

 

　　3　上瞼下垂伴隨眼外肌的麻痹

 

　　常見(jiàn)的為上瞼下垂伴同側的上直肌及下斜肌的麻痹，甚至整個(gè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。少數病例由于內直肌的麻痹而出現雙眼集合功能障礙。本病多為常染色體顯性遺傳，可能是由于動(dòng)眼神經(jīng)核發(fā)育障礙所致。

 

　　4　上瞼下垂合并Marcus-Gunn現象

 

　　又稱(chēng)下頜瞬目綜合癥。由Marcus-Gunn于1883年首先描述，是一種特殊類(lèi)型的上瞼下垂。常為單側，男性多見(jiàn)，為常染色體顯性遺傳。

 

　　臨床表現：其特征應為當患者張口、咀嚼或下頜向下垂的對側運動(dòng)時(shí)，下垂的眼瞼可以上提，甚至比健側上瞼位置更高。如果下頜向患側運動(dòng)，則下垂加劇。亦有下頜前伸時(shí)引起上瞼上提，但向兩側運動(dòng)無(wú)影響。本病可能是由于支配提上瞼肌的動(dòng)眼神經(jīng)纖維與支配眼外肌的三叉神經(jīng)纖維之間有異常的中樞性或周?chē)月?lián)系，以致發(fā)生錯誤的支配。本病可隨著(zhù)年齡的增長(cháng)，癥狀可逐漸減輕或消失，但也有加重的案例。如成年后，下垂仍明顯可考慮手術(shù)矯正。

 

　　5  先天性上瞼下垂如何治療呢？

 

　　以手術(shù)治療為主，手術(shù)年齡以3歲以后至入學(xué)前為宜。如雙眼呈重度下垂，影響了視力，手術(shù)年齡可提早在1歲前進(jìn)行。

 

　　手術(shù)方式：手術(shù)的方式選擇應根據提上瞼肌的力量決定，正常提上瞼肌力量應在12mm以上，凡提上瞼肌力量在8mm以上應考慮選用縮短術(shù)或折疊術(shù)效果良好。提上瞼肌力量低于4mm應考慮采用額肌懸吊術(shù)。