先天性青光眼（congenital glaucoma）是由于胚胎時(shí)期發(fā)育障礙，使房角結構先天異常或殘留胚胎組織，阻塞了房水排出通道，導致眼壓升高，整個(gè)眼球不斷增大，故又名水眼，或稱(chēng)發(fā)育性光眼。

　　臨床表現

　　先天性青光眼（congenital glaucoma）大多出生時(shí)已存在。屬遺傳性眼病，表現為常染色體隱性遺傳，可能借助于突變而發(fā)生，約40%的先天性青光眼初生時(shí)表現為嬰幼兒性青光眼，3歲以上30歲以下者稱(chēng)為青少年性青光眼。

　　（一）嬰幼兒型青光眼（ingantile glaucoma）

　　本型青光眼為原發(fā)或繼發(fā)于其他眼部先天性異常和眼病，發(fā)生于子宮內的先天性青光眼，初生時(shí)即可出現典型表現，如眼球擴大及角膜混濁等。

　　1、畏光、流淚及眼瞼痙攣：是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。

　　2、角膜混濁：初為上皮及上皮下水腫，引起輕度乳白色混濁。當實(shí)質(zhì)水腫則混濁更加明顯。眼壓降低后，角膜可變透明，晚期呈永久性混濁。

　　3、角膜擴大：角膜水腫后，眼壓繼續升高，眼球壁受壓力作用而擴張，使整個(gè)眼球不斷增大，呈水眼狀，角膜直徑可達12mm左右。

　　4、角膜后彈力層破裂：當角膜擴張時(shí)，后彈力層發(fā)生水平彎曲線(xiàn)狀，或樹(shù)枝狀破裂。

　　5、視乳頭凹陷擴大：根據病程長(cháng)短和眼壓水平高低，造成不同程度的生理凹陷擴大。晚期角膜更為混濁，前房更深，眼球更加擴大，視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。最后發(fā)展為眼球萎縮。

　　（二）青少年型青光眼

　　青少年型青光眼（juvenile glaucoma）是指30歲以下發(fā)病而不致眼球擴大的青光眼。臨床過(guò)程也像慢性單純性青光眼一樣發(fā)病隱蔽，進(jìn)行緩慢，但青少年青光眼病情都比較嚴重，眼壓多變，甚至迅速增設。兒童及年輕人出現迅速進(jìn)行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜，從從而加重了近視。病情進(jìn)展后，可見(jiàn)進(jìn)行性視神經(jīng)萎縮及視乳頭凹陷擴大及合并神缺損。

　　（三）青光眼合并先天異常

　　1、馬凡綜合征（Marfan）又稱(chēng)蜘蛛指綜合征。

　　2、球形晶體短指綜合征，Marchesani綜合征。

　　3、同型胱氨酸尿癥（homocystinuria）：是一種隱性遺傳性代謝紊亂，眼部表現主要是晶體移位、瞳孔阻滯而引起繼發(fā)性青光眼。

　　4、Sturge-Webel綜合征：眼部改變注要是青光眼、脈絡(luò )膜血管瘤和顏面血管痣。

　　治療措施

　　（一）嬰幼兒型青光眼

　　一般認為先天性青光眼適用于手術(shù)治療，對縮瞳藥不敏感，藥物治療很難有效，術(shù)前常須應用左旋腎上腺素及噻嗎心安等碳酸酐酶抑制劑，不但可以降低眼壓，減輕角膜水腫，縮小瞳孔便于手術(shù)操作。

　　手術(shù)方式主要是房角切開(kāi)術(shù)及小梁切開(kāi)術(shù)或小梁切除術(shù)，有80%以上的病人眼壓可以控制。小梁切開(kāi)術(shù)是治療先天性青光眼的合理選擇，房角切開(kāi)術(shù)雖然其目的為切開(kāi)房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切開(kāi)了小梁，實(shí)質(zhì)上也產(chǎn)生了降低眼壓的效果。

　　（二）青少年青光眼

　　青少年青光眼可試用1%左旋腎上腺素，或0.25%～0.5%噻嗎心安，亦可聯(lián)合應用。